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膠原病(SLE)のまとめブログ

このサイトの管理人(草餅)です。 彼女が膠原病(SLE)になり、治療を進めていく上で、勉強したこと、どんな治療をしたのかを、忘れないようにするためと、同じ病気の方へ情報の共有が出来ればと思いブログを書いています。

入院16日目-膠原病(SLE)

膠原病(SLE)

新たな病名の発覚!(血球貪食症候群)①

骨髄穿刺の検査結果が出ました・・
辛いですが、追加の疾患が出てしまいました。

血球貪食症候群とは

感染症がきっかけとなって引き起こされる免疫異常によって、血液中に炎症を起こすサイトカインが増加し、
その刺激によって2次的にマクロファージが増殖し周囲の自分の血球を貧食(=むさぼり食べる)する病態のことだそうです。
(本来人間をまもるべきマクロファージや好中球といった免疫細胞が暴走し、自らの血球(とくに血小板)を食べてしまう病気)

血球貪食症状群は、一次性(原発性)と二次性(反応性)とに分類されます。

一次性(原発性・遺伝性)
一次性(原発性)である家族性貪食症候群は遺伝異常を認める家族性疾患であり、
年間15~20例程度の小児が、新たな患者として発症しているそうです。
(殺細胞顆粒球、その放出に関わる遺伝子の異常が原因と言われているようです)

二次性(続発性・後天性)
ウイルス関連血球貪食症候群
(Virus-associated hemophagocytic syndrome; VAHSヴァース)
EBウイルスによる、最重症型のHPS

自己免疫疾患関連血球貪食症候群(Autoimmune disease-associated hemophagocytic syndrome; AAHSアース)
全身性エリテマトーデスにともなうもの(SLE)
そのほか関節リウマチ、成人スティル病などたいていの膠原病に合併する報告あり

悪性腫瘍関連血球貪食症候群(Malignancy-associated hemophagocytic syndrome; MAHSマーズ)
節外性NK-T細胞性リンパ腫をはじめとする悪性リンパ腫白血病

※いずれにせよ、「血球貪食症候群」は難病として、現在も研究されているようです。
※ただし、指定難病ではなくなったようです。

血球貪食症候群の確認

詳しい説明と今後の治療方針については、後日先生からあるようなのですが・・
骨髄穿刺の検査で採取した骨髄液(骨髄血)を顕微鏡で確認したところ、血球貪食症候群の発病が確認されてしまったようです。
(以前のブログで、骨髄生検を行った。と書いていますが、再度確認したところ、骨髄穿刺での検査でした)

入院時に、白血球が1700程しかなかったものが、MMF治療により6000程まで回復しているので、「ループス腎炎」への治療の効果が出ているのですが、
赤血球、血小板の値があまり増えていないということなので、こちらは血球貪食症候群の影響だと思われます。

 



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