入院17日目-膠原病（ＳＬＥ）

新たな病名の発覚！（血球貪食症候群）②

血球貪食症候群についての説明の続きです。

血球貪食症候群の検査方法について

血液検査
血球の減少などを確認します。
全身の臓器の状態などを検査します。
遺伝子異常や、白血球の活性度を調べて、遺伝によるものでないかを調べることがあるそうです。

骨髄検査
骨髄を取り出して組織検査を行います。
他の血球が減る病気（血液のがんなど）でないか検査します。

特に大人の場合
ほとんどの場合で原因となっている他の病気があるようですので、より詳しい検査が必要なようです。
・悪性リンパ腫
・ウイルス感染
・自己免疫疾患等

血球貪食症候群の治療方法について

前回少し説明しましたが、「血球貪食症候群」には大きく分けて2パターンあります。

一次性（原発性・遺伝性）
二次性（続発性・後天性）

一次性（原発性・遺伝性）の場合（家族性血球貪食症候群）

ステロイド剤と免疫抑制剤を中心に、単球・マクロファージ系細胞の活性化に強い抑制効果を示す抗腫瘍剤エトポ シド（抗がん剤）での治療となるようです。

免疫調節療法として、ガンマ・グロブリン大量療法が有効とみなす方法（通常、ガンマ・グロブリン400㎎/㎏/日を３～５日にわたり点滴静注する）や、免疫調節療法として、もう一つのT細胞の活性化を抑制する抗胸腺細胞グロブカイ ンとシクロスポリンとを併用する治療法。
そのほか、抗がん剤での治療として、マクロファージ系細胞の活性化に強い抑制効果を示す抗腫瘍剤エトポ シド等での治療となるようです。
※原因が何かによって治療方法が変わるので、一概にこの治療法通りにはいかないと思います。

一次性（原発性・遺伝性）家族性血球貪食症候群の場合、それでも良くならないようであれば、骨髄移植なども考えなければならず、現段階でも非常に難しい病気だと思われます。

二次性（続発性・後天性）の場合

主に原因となる病気があることが多いようです。

ウイルス関連血球貪食症候群
自己免疫疾患関連血球貪食症候群
悪性腫瘍関連血球貪食症候群

基本的には、まずは原因となっている病気の治療を優先的に行うそうです。
（原因となる病気が良くなると自然と治癒されることも多いため）

ただ、ウイルス関連血球貪食症候群の場合には、重症化することが多いそうで最優先での治療となりそうです。

自己免疫疾患関連血球貪食症候群の場合には、原因となる自己免疫疾患の治療に重点をおき、治療法は症例ごとに異なるが、ステロイド剤と免疫抑制剤を中心とする治療になります。

悪性腫瘍関連血球貪食症候群の場合には、その原因となる腫瘍に化学療法を中心に治療を行うようです。

二次性（続発性・後天性）の場合であっても、良くなっていかなければ骨髄移植などを考えないといけないそうです。

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