入院18日目-膠原病（ＳＬＥ） - 膠原病（SLE）のまとめブログ

新たな病名の発覚！（血球貪食症候群）③

説明不足でしたので、血球貪食症候群の症状についての説明です。
（血球貪食症候群の診断基準）

血球貪食症候群の診断基準

主要な基準
発熱：最高38.5℃以上の発熱が７日以上続く。
血球の減少：末梢血液で二系統または汎血球減少が見られるが、
骨髄に低形成または異形成の像は見られない。
高サイトカイン血症
高フェリチン血症
高LDH血症
血球貪食細胞の増加：骨髄、リンパ節、脾臓、肝臓、および
脳脊髄液において血球貪食細胞が増加する。

参考となるデータ
肝脾腫、リンパ節腫大、皮疹、中枢神経症状(髄膜刺激症状を含む)、黄疸、浮腫、とくに眼瞼浮腫、DICなど。
脳脊髄液における細胞増多、タンパク質の上昇。
高トリグリセリド血症
低フィブリノーゲン血症
肝機能障害
低タンパク質血症
低ナトリウム血症
高VLDL血症
低HDL血症

もう少し簡単に説明すると、

血球貪食症候群の診断基準（さらに簡単に説明）

以下のいずれかを満たせばHPS/HLHと診断される。（2009年度の改定版）

1. HPS/HLHまたはXLPの分子診断が得られる。

2. Aの4項目中3項目以上、Bの4項目中1項目以上を満たす。C項目はHPS/HLH診断を支持する。

A項目
1）発熱
2）脾腫
3）2系統以上の血球減少
4）肝炎様所見

B項目
1）血球貪食像
2）フェリチン上昇
3）可溶性IL-2R上昇
4）NK細胞活性の低下または消失

C項目
1）高トリグリセライド血症
2）低フィブリノゲン血症
3）低ナトリウム血症

簡単にいうと、血液検査をすると異常値が出やすいので、まずは血液検査での診断になります。

特に、発熱：最高38.5℃以上の発熱が７日以上続く。というのは、風邪やインフルエンザと似たような症状です。

血液検査をしなければ、この病気はまず発見されないと思います。

体調不良なので、一度病院に行き、「風邪ですねー」なんて一言から、とりあえず「抗生剤出しておきますね」なんて対応をされて自宅で療養したとしても、
ご自身や、見ている側の方は、なんかいつもとおかしい・・とか、風邪にしては・・こんなに症状続く？など、違和感を感じたら、少し大きめの病院に診察に行き、経緯を伝えて血液検査のお願いをしましょう！

もう一度言いますが、「血液検査をしなければ、詳しい状態は分かりません」
(出来れば、血液内科のある病院での受診をおすすめします）

彼女の場合は、膠原病（ＳＬＥ）（全身性エリテマトーデス）での入院に始まり、諸々詳しい検査を行い、今回の病気が発覚しました。（自覚症状なし）
（血液検査、骨髄検査をしたおかげです）

本人はいたって元気なので、分からないんですよね・・

症状がつらくなってから診察に行ってほしくないので、体験談としてみなさまにお伝えします。

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